先天性胆管囊状扩张症(CCBD)是指肝内和肝外胆系单独或联合的先天性扩张,可发生在肝内、外胆管的任何部位,根据扩张的形态不同可见球状、梭状和憩室状等扩张.因为其经常发生于胆总管,偶尔见于肝内胆管,因此以前常称之为先天性胆总管囊肿(CCC).本病总的发病率亚洲国家高于欧洲国家,尤以东南亚国家常见,约有1/3的病例发生在日本,发病率约为1∶13　000[1],在美国的发病率为1∶200　000,近几年来,由于影像学水平提高,CCBD在欧洲国家中的报道逐渐增多,女性的发病率高于男性,患病比例为(1∶3～4),多见于婴幼儿、儿童,约有20%～25%到了成年发病(＞16岁)[2].CCBD发生癌变的风险是正常人群的20倍且与发病年龄成正比,在第3、4、5个十年癌变风险分别为5%～10%、20%～30%和40%～60%.本文就CCBD诊断治疗进展综述如下.