目的　回顾性分析颅颈交界区骨骼畸形与椎动脉变异的相关性,探讨颅颈交界区畸形进行CT血管造影(CTA)检查的必要性及其临床意义.方法　收集本院颅颈交界区畸形并进行头颈部CTA检查的14例患者的临床及影像资料,并收集同期进行头颈部CTA检查的非颈枕部骨骼发育畸形的30例患者作为对照组,比较其伴发颈枕部血管变异发生率的差异;观察分析骨骼畸形及血管变异对脑血流和手术风险的影响.结果　14例颈枕部骨骼发育畸形患者中伴发颈枕部血管发育及走行异常10例,30例对照组中发现颈枕部血管发育及走行异常6例,2组伴发颈枕部血管变异及走行异常的发生率有统计学差异(x2=10.910,P=0.002).病例组中,因血管畸形或压迫出现脑缺血改变者6例,因血管变异及走行异常造成手术高风险者7例.结论　颅颈交界区骨骼畸形患者更容易伴发颈枕部血管发育及走行异常,术前进行CTA检查非常必要,对指导治疗及手术方案、规避手术风险具有重要临床意义.