Background:　Nearly　half　of　the　population　of　Northwest　China　live　in　Shaanxi　province,　but　population-based　data　on　the　epidemiologic　characteristics　of　congenital　heart　defects　(CHD)　in　this　population　is　limited.　The　study　aimed　to　investigate　the　prevalence　and　epidemiologic　characteristics　of　the　CHD　among　infants　born　between　2010　and　2013　in　Shaanxi　province.　Methods:　Infants　born　between　2010　and　2013　in　Shaanxi　province　were　surveyed　using　a　stratified　multi-stage　sampling　method.　Participant　characteristics　were　recorded　by　questionnaire,　medical　records　were　reviewed　and　CHD　was　diagnosed　using　a　specialized　neonatal　echocardiography.　A　Poisson　regression　model　was　applied　to　assess　the　association　between　any　CHD　and　possible　risk　factors.　Results:　A　total　of　29098　live　infants　were　surveyed　with　an　overall　prevalence　of　76.0　(95%　CI:　66.3,　86.7)　per　10000　live　infants.　The　prevalence　of　major　and　minor　CHD　were　26.1　and　49.8　per　10000　live　infants,　respectively,　in　surveyed　areas.　Poisson　regression　analysis　indicated　that,　compared　with　singleton　infants,　the　prevalence　rate　ratio　of　CHD　was　higher　in　twin　and　multi-fetal　infants　(PRR:　3.1,　95%　CI:　1.6,　6.1).　Using　southern　Shaanxi　as　a　reference,　the　PRR　of　CHD　were　lower　in　northern　(PRR:　0.4,　95%　CI:　0.3,　0.6)　and　central　Shaanxi　province　(PRR:　0.5,　95%　CI:　0.4,　0.7).　PRR　was　higher　in　mothers　over　30　years　of　age　than　in　those　under　25　years　(PRR:　1.6,　95%　CI:　1.0,　2.5),　and　in　mothers　with　＞=　3　parity　than　that　in　mothers　with　only　one　parity　(PRR:　2.2,　95%　CI:　1.2,　4.2).　The　risk　for　CHD　among　live　infants　was　positively　associated　with　family　history　of　CHD　(PRR:　9.8,　95%　CI:　5.3,　18.1).　Additionally,　CHD　was　less　common　in　the　floating　population　than　the　permanent　population　(PRR:　0.6,　95%　CI:　0.4,　0.9).　Conclusion:　The　CHD　among　live　infants　seemed　to　be　a　serious　health　problem　in　Shaanxi　province　as　well　as　in　Northwestern　China.　Our　research　have　important　policy　implications　for　recommendations　on　CHD　intervention　in　Northwest　China.